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Einleitung: Klinisch auffällige tympanale Raumforderungen sind häufige Indikationen für Ohroperationen. Intraoperativ kann die klinische Verdachtsdiagnose jedoch verschiedenste Tumorentitäten ergeben. Die kongenitale Encephalozele gehört zu den seltenen Differentialdiagnosen.

Methoden: Wir demonstrieren den Fall einer multimorbiden 44-jährigen Patientin.

Ergebnisse: Die Patientin stellte sich bei uns mit einer seit Jahren bestehenden Hörminderung des rechten Ohres vor. Es bestand keine Otorrhoe und kein Vertigo. Das Audiogramm ergab eine Schalleitungsschwerhörigkeit rechts, bei regelrechter Innenohrfunktion. Bei der ohrmikroskopischen Untersuchung stellte sich eine dem Trommelfell im hinteren oberen Quadranten anliegende Raumforderung dar. Sowohl das präoperativ durchgeführte MRT als auch das CT Felsenbein ergaben lediglich flüssigkeitsgefüllte Mastoidzellen. Mit der Verdachtsdiagnose eines Cholesteatoms wurde eine Mittelohrexploration in Intubationsnarkose durchgeführt. Intraoperativ ließ sich ein Cholesteatom ausschließen, vielmehr kam eine epitympanale polypöse Raumforderung zur Darstellung. Diese wurde biopsiert und die Operation bei unklarer Entität beendet. Die Histologie ergab intaktes Hirngewebe. Ein Trauma in der Vorgeschichte wurde verneint. In einer Folgeoperation wurde das prolabierte Hirngewebe über eine Mastoidektomie entfernt mit anschließender Otobasisrekonstruktion und Duraplastik.

Schlussfolgerung: Kongenitale Encephalozelen sind selten. In unserem Fall handelt es sich am ehesten um einen kongenitalen Defekt im Tegmen tympani, denn andere bekannte Ursachen wie Trauma, Voroperationen oder Entzündungen lagen nicht vor. Typischerweise fand sich keine Liquorrhoe.

Der Erstautor gibt keinen Interessenkonflikt an.