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Einleitung: Kongenitale Teratome sind dysontogenetische Tumore mit einer Inzidenz von 1:4000–1:40 000. In 6% werden assoziierte Fehlbildungen beschrieben.

Kasuistik und Diagnostik: Es erfolgte die Vorstellung eines vier Wochen alten Frühchens der 29+2 SSW aufgrund einer unklaren Raumforderung des rechten Gaumens. Laborchemisch zeigte sich ein deutlich erhöhtes alpha- Fetoprotein bei normalem beta- HCG. Im MRT Schädel zeigte sich zusätzlich ein zystischer Tumor im Bereich des Hypophysenstils, bildmorphologisch zu einem Kraniopharyngeom passend. Histologisch konnte ein reifes Teratom Grad G0 nach Gonzales – Crussi gesichert werden. Es erfolgte im Alter von 12 Wochen bei einem Gewicht von 2180 g die chirurgische Entfernung. Intraoperativ zeigte sich nebenbefundlich eine Gaumenspalte.

Schlussfolgerung: Neben vorbeschriebenen Fehlbildungen wie z.B. Lippen- Kiefer- Gaumenspalten, doppelt angelegte Zunge und Nase, Anencephalie, können auch Kraniopharyngeome mit kongenitalen Teratomen assoziiert sein. Kraniopharyngeome zählen ebenfalls zu den dysontogenetischen Fehlbindungen. Das gemeinsame Auftreten von verschiedenen dysontogenetischen Tumoren in Verbindung mit weiteren Fehlbildungen läßt auf ähnliche Pathomechanismen schließen.