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Einleitung: Das Wyburn-Mason-Syndrom ist eine zu den neurokutanen Syndromen gehörige Erkrankung, die mit arteriovenösen Malformationen im Bereich des Gehirns, der Orbita und des Gesichts einhergeht.

Fallbericht: Der Fall eines 47-jährigen Patienten mit dem Wyburn-Mason-Syndrom wird berichtet. Es zeigten sich multiple intraorbitale, intracraniale und faciale vaskuläre Malformationen. Nach einer intrakraniellen Blutung bestand eine Hemiplegie der rechten Seite. Aufgrund von rezidivierenden massiven Blutungen vorwiegend aus dem medialen Anteil der linken Orbita erfolgten mehrere Angioembolisationen der A. carotis externa sowie eine Radiotherapie. Aufgrund der Persistenz der Blutungen wurde eine Exenteratio der linken Orbita durchgeführt, welche zu einer anhaltenden Reduktion der Blutungsepisoden führte. Zwei Jahre später stellte sich der Patient aufgrund von sinusitischen Beschwerden erneut vor. In der Computertomographie der Nasennebenhöhlen zeigte sich ein Empyem des linken Sinus maxillaris. Die Operation erfolgte über einen transorbitalen Zugang, nachdem die endonasale Operation aufgrund massiver Blutungen aus den malformierten Gefäßen abgebrochen werden musste.

Schlussfolgerungen: Dieser Fall zeigt die typischen Charakteristika sowie die möglichen Komplikationen des Wyburn-Mason-Syndroms. Mit den Therapieoptionen der Embolisation, Radiatio und chirurgischen Interventionen können die Symptome des Wyburn-Mason-Syndrom in einigen Fällen erfolgreich kontrolliert werden. Im vorliegenden Fall führte die chirurgische Intervention zur anhaltenden Reduktion der Blutungsepisoden.