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Typischerweise tritt der Morbus Ormond als Retroperitonealfibrose auf. Es handelt sich hierbei um eine pathogenetisch ungeklärte Fibrose, die scharf begrenzt, jedoch nicht bindegewebig abgekapselt ist und Nerven, Gefäße und die Ureteren ummauert. Histologisch findet man anfangs einen Entzündungsprozeß mit lymphoplasmazelluläre Infiltraten und Fettgewebsnekrosen. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer sklerotischen Vernarbung. Abzugrenzen sind sekundäre retroperitoneale Fibrosen, die gelegentlich nach Methysergidtherapie, Bestrahlung, posttraumatisch oder inflammatorisch auftreten. Wir berichten über eine 42jährige Patientin, die sich mit einem ausgeprägten Exophthalmus, Ptosis, Visusminderung und eingeschränkter Bulbusmotilität des rechten Auges in unserer Klinik vorstellte. In der durchgeführten MRT imponierte eine bindegewebige Durchsetzung nahezu der gesamten Orbita bis in den Orbitatrichter mit Einbeziehung der Augenmuskeln und des Nervus opticus. Die anschließend durchgeführte laterale Orbitotomie mit Probeentnahme ergab die histologische Diagnose der seltenen Manifestation eines Morbus Ormond. Unter der Gabe von Prednisolon waren die Beschwerden zunächst rückläufig, es kam zu einer deutlichen Visusverbesserung und einer Reduktion des Exophthalmus. Bei erneut aufgetretenem Exophthalmus erfolgte die endonasale Orbitadekompression. Die Bulbusmotilität verbesserte sich hierdurch nur gering. Eine retroperitoneale Beteiligung der Erkrankung konnte ausgeschlossen werden. Die weitere antientzündliche Therapie erfolgte in Form einer Kombination von Prednisolon und Methotrexat.