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Fallbericht: Abduzensparese durch Ecchordosis physaliphora, DD Chordom
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Published: | November 5, 2014 |
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Hintergrund: Man kann annehmen, dass zirka 80.000 Menschen in Deutschland eine Ecchordosis physaliphora (EP) aufweisen. Ihre Prävalenz wird mit 0,4-2% angegeben. Es handelt sich um eine gutartige, gallertig-knotige Läsion entlang der kranio-spinalen Achse, ein embryonales Relikt mit Ursprung in der Chorda dorsalis während der Entstehung des Achsenskelettes. In der Regel ist sie asymptomatisch. Es existieren nur wenige Fallberichte über plötzliche Hämorrhagien, Kopfschmerzen oder Diplopie. Differentialdiagnostisch muss u.a. an die maligne Variante der EP – das Chordom – gedacht werden. Wir berichten über eine 34-jährige Patientin mit zunehmender Diplopie aufgrund einer linksseitigen Abduzensparese bei Ecchordosis physaliphora.
Methoden: Ophthalmologische Diagnostik mit umfassendem Motilitäts- und Binokularstatus und ursachenbezogen mehrere Magnetresonanztomographien. Verstärkende kombinierte Konvergenzoperation.
Ergebnisse: Zwei Jahre vor Erstvorstellung in unserer Klinik war bei noch unklarer Genese der Abduzensparese eine kombinierte Konvergenz-Operation am LA durchgeführt worden. Ein im weiteren Verlauf durchgeführtes MRT zeigte als Ursache der Parese einen chondrogenen, nicht Kontrastmittel anreichernden Tumor mit Verkalkung am clivalen Ansatz und eine Kompression des linken N. abducens im angrenzenden Dorello-Kanal. Bei zunehmender Parese, jedoch größenstabilem Befund der Läsion in MRT-Verlaufsuntersuchungen führten wir die genannte Operation am LA durch. Bis heute ist das Fusionsblickfeld stabil um lediglich 10° nach rechts verlagert.
Schlussfolgerung: Die Läsion zeigte die typischen Charakteristika einer EP mit einem knöchernen Stiel, fehlender Kontrastmittelaufnahme der in der T2-Gewichtung hyperintensen Läsion sowie einer Größenstabilität des Tumors über mittlerweile 6 Jahre. Aus diesem Grund gehen wir von einem weiteren symptomatischen Fall einer retroclivalen EP aus. Wie ein Fall eines 13-jährigen Jungen aus unserer Klinik zeigte, muss bei einer retroclivalen Läsion mit Knochenarrosionen und Kontrastmittelenhancement ein malignes Chordom als Differentialdiagnose in Betracht gezogen werden. Unsere Patientin lehnte eine weitere strabologische sowie neurochirurgische Versorgung (bspw. transsphenoidale Resektion) ab, was jedoch bei weiterem Progress jederzeit möglich wäre.