gms | German Medical Science

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2014)

28.10. - 31.10.2014, Berlin

Systemisches Capillary Leak Syndrom mit abdominellem und Vier-Extremitäten-Kompartment

Meeting Abstract

  • presenting/speaker Hayat Lamou - Klinik für Unfall-und Handchirurgie, Düsseldorf, Germany
  • Jan Peter Grassmann - Klinik für Unfall-und Handchirurgie, Düsseldorf, Germany
  • Mohssen Hakimi - Klinik für Unfall-und Handchirurgie, Düsseldorf, Germany
  • Pascal Jungbluth - Klinik für Unfall-und Handchirurgie, Düsseldorf, Germany
  • Joachim Windolf - Klinik für Unfall-und Handchirurgie, Düsseldorf, Germany

Deutscher Kongress für Orthopädie und Unfallchirurgie (DKOU 2014). Berlin, 28.-31.10.2014. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2014. DocPO27-1081

doi: 10.3205/14dkou811, urn:nbn:de:0183-14dkou8119

Published: October 13, 2014

© 2014 Lamou et al.
This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/3.0/deed.en). You are free: to Share – to copy, distribute and transmit the work, provided the original author and source are credited.


Outline

Text

Fragestellung: Das systemische Capillary Leak Syndrom (SCLS) ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung. Charakteristisch ist das Auftreten eines hypovolämischen Schock als Folge einer Volumenverschiebung von intra- nach extravasal. Das SCLS ist durch die Flüssigkeitsverschiebung assoziiert mit einer Haemokonzentration, Hypoalbuminämie und generalisierten Ödemen. Die häufigsten Prodromalsymptome sind grippeähnliche Symptome, Schwindel und Übelkeit. Wir berichten über einen 54-jährigen Patienten mit SCLS,der im Rahmen des SCLS ein abdominelles Kompartment sowie 4 Extremitäten-Kompartment-Syndrom entwickelte und im Verlauf durch medikamentöse sowie chirurgische Behandlung erfolgreich behandelt werden konnte.

Methodik: Ein 54-jähriger männlicher Patient stellte sich in der Notaufnahme mit folgender Beschwerdesymptomatik vor: Verschlechterung des Allgemeinzustands, Schwindel, 2 synkopalen Ereignissen und Gewichtszunahme. In der Eingangsuntersuchung war er kardiopulmonal stabil. Die Laborwerte ergaben einen erhöhten Hämatokrit. Im Rahmen der Vorstellung kam zu einem rapiden Abfall der laborchemisch erfassten Gesamtproteine, hämodynamischer Instabilität mit Katecholaminpflichtigkeit, welche eine intensivmedizinische Therapie erforderlich machte. Bei respiratorischer Insuffizienz musste eine Intubation erfolgen. Aufgrund der massiven Flüssigkeitsverschiebung entwickelte der Patient binnen Stunden ein abdominelles und 4 Extremitäten-Kompartment. Es mussten umgehend Fasziotomien beider Unterarme, beider Ober- und Unterschenkel sowie des Abdomen erfolgen. Vakuumversiegelte Verbände wurden an unteren und oberen Extremitäten angelegt. Das Abdomen wurde ebenfalls nicht verschlossen. Die Eingeweide wurden in einen Intestinalsack verpackt und die Abdichtung des Bauches erfolgte mittels Folienverband. Ein 3-tägiges Nierenersatzverfahren wurde bei ANV notwendig. Die Laborwerte normalisierten sich ab dem 4.Tag. Nach Ausschluss aller Differentialdiagnosen wurde die Diagnose eines SCLS gestellt. Im Verlauf erfolgte der sukzessive sekundäre Wundverschluss. Die oberen Extremitäten mussten mittels Spalthaut-Transplantation gedeckt werden. Nach 23 Tagen Intensivtherapie konnte der Patient auf die Normalstation der Rheumatologie verlegt werden. Es wurde eine medikamentöse Kombinations-Therapie mittels Theophyllin, Terbutalin und Prednisolon angesetzt. Nach 60 Tagen Klinikaufenthalt wurde der Patient in gutem Allgemeinzustand entlassen.

Ergebnisse und Schlussfolgerung: Das SCLS ist eine seltene, fatale Erkrankung mit einer hohen Mortalitätsrate.Charakterisierend für diese Erkrankung ist die Trias aus Hypoproteinämie, akuter Hypovolämie und Ödemen. Die Äthiopathogenese bleibt unklar. In den meisten Fällen handelt es sich bei den betroffenen Patienten um zuvor beschwerdefreie gesunde Menschen, wie in unserem beschriebenen Fall. Das Durchschnittsalter für das Vorkommen dieser Erkrankung liegt bei 47±13.1 Jahren. Der demonstrierte Fall legt nahe, Komplikationen wie zum Beispiel ein Kompartment-Syndrom frühzeitig zu erkennen und chirurgisch zu therapieren.