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Gutartige pulmonal metastasierende Leiomyomatosen sind seltene Erkrankungen. Assoziiert ist das Krankheitsbild mit weiblichem Geschlecht sowie anamnestisch operativer Therapie eines histologisch gutartigen uterinen Leiomyoms.

Wir berichten über eine gutartige pulmonal metastasierende Leiomyomatose bei einer 49-jährigen klinisch beschwerdefreien Patientin, bei welcher fünf Jahre zuvor eine orthotope Herztransplantation durchgeführt worden ist. Im Rahmen der Routinenachsorge sind in der radiologischen Diagnostik multiple pulmonale Rundherde beidseits aufgefallen. Die Patientin stand unter permanenter immunsuppressiver Therapie mit Mycophenolsäure und Tacrolimus.

Eine Enukleation von zwei Herden aus dem rechten Lungenoberlappen über eine Minithorakotomie erbrachte histopathologisch eine gutartige pulmonal metastasierende Leiomyomatose. Immunhistochemisch ließ sich eine geringgradige Östrogenrezeptor- und eine ausgeprägte Progesteronrezeptor-Positivität nachweisen. Es bestand eine geringe proliferative Aktivität (MIB <1%).

Die Patientin wurde nach komplikationslosem Verlauf am 4. p.o. Tag entlassen. In Ermangelung klinischer Erfahrung mit dieser seltenen Erkrankung wurde aufgrund des positiven Hormonrezeptorstatus eine empirische Therapie mit Tamoxifen begonnen, deren Erfolg in anstehenden Verlaufsuntersuchungen festgestellt werden muss.

In der Literatur sind weniger als 100 Patienten mit einer gutartigen pulmonal metastasierenden Leiomyomatose dokumentiert. Generell ist eine kurative Resektion bei multiplem Lungenbefall schwierig und wird nach aktueller Literatur auch nicht empfohlen. Eine antihormonelle Therapie wird derzeit evaluiert.