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44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie, 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie, 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie

31.08. - 03.09.2016, Frankfurt am Main

Brusttumor – Nicht immer ist es Krebs!

Meeting Abstract

  • Delila Singh - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München
  • Natalia Garcia Angarita - Friedrich-Baur-Institut, Neurologische Klinik und Poliklinik, Klinikum der Universität München, München
  • Susanna Müller - Pathologisches Institut der Universität München, München
  • Hendrik Schulze-Koops - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München
  • Claudia Dechant - Sektion Rheumatologie und Klinische Immunologie, Medizinische Klinik und Poliklinik IV, Klinikum der Universität München, Rheumatologie, München

Deutsche Gesellschaft für Rheumatologie. Deutsche Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie. Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie. 44. Kongress der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie (DGRh); 30. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Orthopädische Rheumatologie (DGORh); 26. Jahrestagung der Gesellschaft für Kinder- und Jugendrheumatologie (GKJR). Frankfurt am Main, 31.08.-03.09.2016. Düsseldorf: German Medical Science GMS Publishing House; 2016. DocFA.33

doi: 10.3205/16dgrh013, urn:nbn:de:0183-16dgrh0136

Published: August 29, 2016

© 2016 Singh et al.
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Text

Vorgeschichte: Ein 57-jähriger Patient stellte sich mit einer vor drei Monaten plötzlich aufgetretenen und im Verlauf progredienten, druckdolenten, derben und nicht verschieblichen Schwellung im Bereich der rechten Brust vor. Vorerkrankungen oder andere Symptome waren nicht zu eruieren.

Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: schmerzhafte rechtsseitige Brustschwellung

Diagnostik: Im initialen Labor fiel eine CRP-Erhöhung von 2,64 mg/dl auf. Sonographisch fand sich im Bereich des rechtsseitigen M. pectoralis major eine inhomogene Struktur mit teils echoreichen, teils echoarmen Anteilen und einer Ausdehnung von ca. 3 x 3 x 5 cm; dopplersonographisch ergaben sich keine Hinweise auf eine vermehrte Vaskularisation. Bei einer CT-Bildgebung des Thorax kamen eine nicht sicher vom M. pectoralis abzugrenzende muskel-isodense Raumforderung mit Ausdehnung nach intrathorakal subpleural und unter Einbeziehung der Knochen-Knorpel-Grenze der vierten Rippe ventral rechts sowie pathologisch imponierende Lymphknoten im Verlauf der A. mammaria interna zur Darstellung. Von den Chirurgen wurden zunächst eine Tumorresektion eines unregelmäßigen, teils gelblich lobulierten, überwiegend muskelartigen und teils weißlich verfestigten Weichteilgewebes (4,2 x 2,5 x 1,3 cm) und einige Tage später bei minimaler Wunddehiszenz eine Tumornachresektion durchgeführt. Bei der histologischen Untersuchung ergab sich der Befund einer chronisch lympho-plasmazellulären Myositis mit deutlichen fokalen tumorartigen Sklerosen und einer oblitierenden Vaskulopathie, sowie einer sekundären Lipomatose in den atrophischen Muskelarealen. Immunhistochemisch ließen sich fokal akzentuiert reichliche Plasmazellen, hauptsächlich in der Umgebung von Gefäßstrukturen, aber auch im Binde- und Fettgewebe nachweisen mit einem Verhältnis von IgG4-positiven/IgG-positiven Plasmazellen von 80%. Die erweiterte Diagnostik erbrachte einen normwertigen IgG4-Serumspiegel und eine normwertige CK. Im Ganzkörper-F-18 FDG-PET/CT fanden sich keine Hinweise auf weitere Manifestationen. Abschließend konnte bei dem Patienten die Diagnose einer IgG4-assoziierten Erkrankung mit alleiniger Beteiligung des rechtsseitigen M. pectoralis gestellt werden.

Therapie: Es erfolgte eine neunmonatige Prednisolon-Therapie mit einer initialen Dosis von 40 mg pro Tag und einer anschließenden schrittweisen Dosisreduktion.

Weiterer Verlauf: Bei einer ersten Nachkontrolle zwei Monate nach Therapiebeginn war keine Schwellung im Bereich des rechten M. pectoralis mehr palpabel und das CRP war normwertig. Eine CT-Kontrolle drei Monate nach Therapiebeginn zeigte eine fast vollständige Rückbildung der Raumforderung im Bereich des rechtsseitigen M. pectoralis bei zunehmenden Narbenzügen im subkutanen Fettgewebe. Seit jetzt fünf Monaten ist bei dem Patienten eine anhaltende medikamentenfreie Remission zu verzeichnen.