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1. Vorgeschichte: Ein 46 Jahre alter Patient wurde wegen einer Schwellung der Glandula parotis, der Glandula submandibularis sowie der Augenlider beidseits verbunden mit konjunktivaler Reizung unter der Verdachtsdiagnose einer Kollagenose zugewiesen. Es bestand außerdem eine chronisch-obstruktive Lungenerkrankung, eine Pansinusitis und eine Alopecia areata.

2. Leitsymptome bei Krankheitsmanifestation: Der Patient klagte über ein Druckgefühl verursacht durch eine Schwellung der Speicheldrüsen (Sialadenitis) und einen Exophthalmus verursacht durch eine Schwellung der Tränendrüsen (Dakryozystitis).

3. Diagnostik: BSG, CRP, ANA und ANCA lagen im Normbereich. Das Blutbild zeigte eine milde Leukopenie. Das ACE war leicht und der Interleukin-II-Rezeptor stark erhöht. Das Gesamt-Immunglobulin lag im Normalbereich, die IgG4-Subklasse jedoch war mit 13 g/l stark erhöht.

Im CT Thorax kam eine vermehrte interstitielle Lungenzeichnung basal mit verdickten Bronchialwänden zur Darstellung, außerdem multiple gering vergrößerte hiläre und mediastinal gelegene Lymphknoten. Ein MRT der Gesichts- und Halsweichteile bestätigte eine Vergrößerung der Speichel- und Tränendrüsen, zeigte Zeichen der Pansinusitis und vergrößerte zervikale und submandibuläre Lymphknoten beidseits.

In der histologischen Beurteilung einer Probeentnahme aus der linken Glandula parotis und eines Lymphknotens kamen entzündliche Infiltrationen mit Lymphozyten und Plasmazellen zur Darstellung, wobei ungefähr die Hälfte der Plasmazellen IgG4-Positivität aufwiesen.

Gemäß der diagnostischen Kriterien von Umehara 2011 konnte die Diagnose eines IgG4-assoziierten Erkrankung (IgG4-AE) gestellt werden. Neben Speicheldrüsen und Tränendrüsen waren Lymphknoten, Nasennebenhöhlen und Lunge in den Krankheitsprozess einbezogen.

4. Therapie: Eine Behandlung mit Glukokortikoiden beginnend mit 0,6 mg/kg KG und langsamer Redukiton der Dosis während eines Zeitraumes von drei Monaten führte zu einem Rückgang der Schwellung der Speichel- und Tränendrüsen, außerdem zu einer signifikanten Besserung der pulmonalen Symptomatik und der Pansinusitis.

5. Weiterer Verlauf: Eine Reduktion der Prednisolondosis auf täglich 7,5 mg führte zu einem Rezidiv der Erkrankung, was sich durch eine akute pulmonale Spastik bemerkbar machte. Nach erneuter höherer Prednisolondosis konnte schließlich mit täglich 10 mg eineRückbildung aller Krankheitssymptome erzielt werden.

Dieser Fall demonstriert, dass das Krankheitskonzept der fibroinflammatorischen Multisystemerkrankung IgG4-AE das differentialdiagnostische Spektrum des Rheumatologen erweitert.