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Das Oculo-auriculo-frontonasale Syndrom (OAFNS) – interdisziplinäres Management einer komplexen kraniofazialen Fehlanlage – eine Kasuistik
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Authors
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Nicolai Adolphs
- Universitätsmedizin Berlin Charité, Klinik für MKG-Chirurgie, Centrum 9, Berlin
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Eric Arnaud
- Chirurgie Plastique Cranio-faciale, Unité de chirurgie craniofaciale du departement de neurochirurgie, Hopital Necker Enfants Malades, Paris cedex
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Hannes Haberl
- Pädiatrische Neurochirurgie, Centrum 15 für Neurologie, Neurochirurgie, Psychiatrie, Charité Berlin, Campus Virchow Klinikum, Berlin
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Gül Schmidt
- Universitätsmedizin Berlin Charité, Klinik für MKG-Chirurgie, Centrum 9, Berlin
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Horst Menneking
- Universitätsmedizin Berlin Charité, Klinik für MKG-Chirurgie, Centrum 9, Berlin
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Bodo Hoffmeister
- Universitätsmedizin Berlin Charité, Klinik für MKG-Chirurgie, Centrum 9, Berlin
| Published: | April 23, 2012 |
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Text
Einleitung: Kraniofaziale Spaltbildungen zählen in funktioneller, ästhetischer und psychosozialer Hinsicht zu den wohl belastendsten kongenitalen Fehlbildungen. Ihre Ätiologie wird kontrovers diskutiert und scheint am ehesten multifaktoriell zu sein. Eine klinisch-morphologische Klassifikation wurde von Tessier angegeben. Die chirurgische Korrektur erfolgt individuell, alters- und wachstumsadaptiert und stellt eine interdisziplinäre Herausforderung dar.
Material und Methoden: Wir beschreiben den bisherigen Verlauf bei interdisziplinärem Management einer nun 6-jährigen Patientin mit komplexer kraniofazialer sowie thoracovertebraler Fehlanlage, die in der Literatur als Oculo-auriculo-frontonasales Syndrom (OAFNS) beschrieben ist.
Ergebnisse: Gemäß Tessiers-Klassifikation liegen vier verschiedene kraniofaziale Spaltformen vor. Eine mediane (Typ 0-14) und rechts paramediane (Typ 1-13) Spalte, die nasale Dysplasie, Orbitadystopie mit massivem Hypertelorismus sowie plagiocephale Kopfform verursachen, werden von bilateralen queren Spalten (Typ 7) mit konsekutiver Mandibuladysplasie und Fehlanlage des äußeren Ohres rechts mehr als links begleitet, woraus eine groteske kraniofaziale Fehlentwicklung resultiert.
Nach Eröffnung der Choanalatresie sowie Verschluß der LKG-Spalten im ersten Lebensjahr erfolgte die operative Korrektur der Thoraxdeformität im 3. Lebensjahr. Im 5. Lebensjahr wurde aus primär psychosozialer Indikationsstellung die einzeitige Korrektur von Plagiocephalie, Hypertelorismus und Orbitadystopie durch „facial bipartition“ vorgenommen, mit dem Ziel ein weniger auffälliges Äußeres vor Eintritt des Schulalters zu erreichen.
(Abbildung 1 [Abb. 1])
Schlussfolgerung: Trotz der komplexen Problematik verläuft die psychomotorische Entwicklung der kleinen, gut in ihr familiäres Umfeld integrierten Patientin weitgehend altersentsprechend. Die vorgestellte Kasuistik beschreibt eine Maximalvariante für die im Rahmen eines abgestuften interdisziplinären Behandlungskonzeptes entsprechende Therapieoptionen existieren.
